2021/04/15
新規サービスのご案内 早老症関連
この度、株式会社iPSポータル(本社:京都府京都市、以下iPSポータル)は、新たなサービスとして、
早老症(ウェルナー症候群)患者由来のiPS細胞を用いた、新規受託サービスを開始します。
これまでアルツハイマー病やパーキンソン病患者由来のiPS細胞を樹立し、細胞の提供や受託サービス
を展開してきましたが、この度、新たに早老症患者由来iPS細胞を樹立し、受託試験でお使いいただける
ようになりました。
皮膚細胞や中胚葉に由来する細胞へと分化誘導をさせることにより、早老症の研究や老化研究にも応用
が期待されます。
詳しくはお問い合わせお待ちしております。
下図は本細胞株を用いた評価の一例を示します。皮膚細胞へ分化誘導し、病態
いただきたいと考えております。
【ウェルナー症候群とは】 ※難病情報センターHP抜粋改変
●概要
1904年にドイツの医師オットー・ウェルナーにより初めて報告された常染色体劣性の遺伝性疾患。思春
期以降に、白髪白内障などさまざまな老化徴候が出現することから、代表的な「早老症候群」の一つに
数えられている。ウェルナー症候群(Werner syndrome)は白内障や白毛、脱毛など、実年齢に比べて
「老化が促進された」ように見える諸症状を呈することから“早老症”と呼ばれる。
●原因
第8染色体短腕上に存在するRecQ型のDNAヘリカーゼ(WRNヘリカーゼ)のホモ接合体変異が原因
と考えられている。しかし、何故この遺伝子変異が、本疾患に特徴的な早老症状、糖尿病、悪性腫瘍な
どをもたらすかは未解明である。
●症状
20歳代以降、白髪・脱毛などの毛髪変化、白内障(両側性の場合が多い)、高調性の嗄声、腱など軟部
組織の石灰化、皮膚の萎縮や角化・潰瘍、四肢の筋・軟部組織の萎縮、高インスリン血症を伴う耐糖能障害
、性腺機能低下症などが出現する。また、低身長である場合が多い。
●治療法
根本的治療法は未開発である。白内障は通常手術を必要とする。糖尿病に対しては一般にチアゾリジン誘
導体が著効を示す。高LDLC血症にはスタチンが有効である。四肢の難治性皮膚潰瘍に、保存的治療が無効な
場合には、他部位からの皮膚移植を検討する。
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株式会社iPSポータル SSC部
075-707-1057